Veleszületett hypothyreosis gyermekeknél. A betegség kialakulásának jelei

Előző

Az elmúlt években jelentősen megnőtt a pajzsmirigy különböző betegségeiben szenvedők száma. Ez részben olyan tényezőknek köszönhető, mint az ökológiai helyzet romlása, a helytelen táplálkozás (rákkeltő anyagokat tartalmazó termékek fogyasztása, jódhiány). Ezeknek a tényezőknek a fejlődő magzatra gyakorolt ​​hatása születési rendellenességekhez és betegségekhez vezethet. A veleszületett hypothyreosis egy ritka endokrin betegség, amelyet a pajzsmirigyhormonok veleszületett hiánya jellemez.

A cikk összefoglalása:

  • A pajzsmirigy jelentősége szervezetünk számára
  • Veleszületett hypothyreosis gyermekeknél
  • A betegség diagnózisa
  • Veleszületett hypothyreosis jelei
  • Kezelés
  • A veleszületett hypothyreosis prognózisa
  • A veleszületett hypothyreosis megelőzése

A pajzsmirigy jelentősége szervezetünk számára

A pajzsmirigy az egyik legfontosabb helyet foglalja el az endokrin rendszerben. Más endokrin mirigyekhez hasonlóan felelős az anyagcsere és más fontos folyamatok szabályozásában részt vevő hormonok termeléséért. E mirigy szekréciós tevékenységének termékei a pajzsmirigyhormonok: tetrajódtironin és trijódtironin, T4 és T3. A T4 molekula összetételében négy jódatom, a T3 összetételében három atom található.

A pajzsmirigyhormonok szintézise csak megfelelő mennyiségű jód jelenlétében lehetséges. A pajzsmirigy hatással van az élő szervezetben végbemenő összes folyamatra: az étkezésre, a légzésre, a reproduktív rendszer munkájára, a szívverésre, a növekedésre, a csontképződésre és még sok másra. Emellett a pajzsmirigyhormonok szükségesek az immunrendszer működéséhez, mert ezek hatására a fertőzések leküzdéséért felelős limfociták képződnek.

A pajzsmirigyhormonok hiánya terhes nőknél aspontán vetélés, méhen belüli halál vagy veleszületett fejlődési rendellenességgel (CMD) szenvedő gyermekek születése. Ezért a jódtartalmú készítmények alkalmazása nagy jelentőséggel bír a BVR, ezen belül a veleszületett hypothyreosis megelőzésében.

Veleszületett hypothyreosis gyermekeknél

Bármilyen eredetű pajzsmirigy alulműködést "veleszületett hypothyreosisnak" neveznek, ha megnyilvánul és születéskor diagnosztizálják. Ennek a betegségnek az okai különbözőek: vírusfertőzések, radioaktív expozíció, génmutációk, gyógyszerek toxikus hatása, jódhiány a terhes nő étrendjében. Az esetek 80% -ában a betegség pajzsmirigy-hiba következtében alakul ki, és a terhesség 5-9 hetében alakul ki.

A veleszületett pajzsmirigy-alulműködésben szenvedő gyermek időben történő kezelés esetén nem marad el a mentális fejlődésben társaitól. A késleltetett kezelés súlyos, visszafordíthatatlan következményekkel járhat, egészen a kreténizmusig. Ezért nagyon fontos az újszülöttek korai kivizsgálása a veleszületett hypothyreosis kimutatására. Csak akkor számíthatunk a baba megfelelő szellemi fejlődésére, ha a gyermek születését követő első hónapban elkezdjük a helyettesítő terápiát.

A betegség diagnózisa

A veleszületett hypothyreosis diagnosztizálása az újszülöttek olyan tömeges vizsgálatával történik, mint a veleszületett hypothyreosis szűrése. A TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon) szintjének meghatározásán alapul. A szűrés célja azoknak a gyermekeknek a korai felismerése, akiknél a vérben emelkedett a hormonszint. Minden gyermektől vért vesznek a 3-5. napon. Ezután speciális papírra kenik, szárítják és laboratóriumba küldik. Ha a TSH koncentrációja meghaladja az 50 mEd/l-t, akkor hypothyreosis feltételezhető, és a 100 mEd/l-t meghaladó TSH szint már megbízhatóan jelzi ezt a betegséget.

Veleszületett jelekhypothyreosis

A legtöbb veleszületett hypothyreosisban szenvedő újszülöttnél nincsenek nyilvánvaló jelei a betegségnek. És csak az összes újszülött 10-15% -ának van tipikus klinikai képe. A hypothyreosis legjellemzőbb tünetei a következők:

  • Újszülött nagy tömege (4000 g vagy több);
  • Félig nyitott száj megnagyobbodott nyelvvel;
  • Köldöksérv;
  • 10 napnál tovább késleltetett bőrsárgaság;
  • Lokális ödéma a lábak, kezek hátsó felületén, supraclavicularis üregekben;
  • Újszülöttnél atipikus, síráskor érdes hang;
  • Az éretlenség jelei, amelyek gyakori apnoe-rohamokból, gyenge reflexekből, tökéletlen hőszabályozásból, izom hipotóniából stb.

gyermekeknél

Veleszületett hypothyreosis gyermekeknél és újszülötteknél

Kezelés hiányában további tünetek jelentkeznek: nyelési nehézség, gyenge súlygyarapodás, hipotermia, bőrszárazság és hámlás. 5-6 hónapos korban a fizikai és pszichomotoros fejlődés késése nyilvánul meg: a gyermek nem jár, nem mutat érzelmi revitalizációt, fogai későn törnek ki.

Később a gyermekeknél chondrodystrophiás testarányok alakulnak ki: a csontok hosszának lassú növekedése miatt lerövidülnek a végtagok, az arc váza elmarad a fejlődésben (hipertelorizmus, a fontanel hosszú távú túlnövekedése, besüllyedt orrnyereg). Előrehaladott esetekben kreténizmus alakul ki - ez a betegség, amelyet rendkívüli őrültség jellemez, és nem kezelhető.

Kezelés

Mivel a fent felsorolt ​​tünetek más betegségekre is jellemzőek, csak a veleszületett hypothyreosis speciális szűrése teszi lehetővé a pontos diagnózis felállítását, és ezáltal a súlyos következmények elkerülését a szellemi és fizikai fejlődési elmaradás formájában. A veleszületett hypothyreosisban szenvedő gyermekeket gyermekorvosok figyelik meg,endokrinológusok és neuropatológusok.

A legmegfelelőbb és talán az egyetlen kezelési módszer a pajzsmirigy-gyógyszerekkel történő helyettesítő terápia és az egyéni dózis szigorú kiválasztása az egyes gyermekek számára. A kezelés célja a hiányzó pajzsmirigyhormonok pótlása és az anyagcserezavarok megszüntetése. A kezelés kezdeti szakaszában a megfelelő adagolás segítségével egyensúlyi állapot érhető el, majd a helyettesítő terápia célja a hormon optimális szintjének fenntartása a vérben.

A legmegbízhatóbb és leghatékonyabb gyógyszerek, amelyek jól beváltak a veleszületett hypothyreosis kezelésében, a mesterségesen előállított (szintetikus) pajzsmirigyhormonok. A mai napig az első számú szintetikus gyógyszer a nátrium-levotiroxin (a szervezetben aktív trijódtironinná alakul). Ennek a gyógyszernek a természetes hormonnal való azonosságával együtt lerakódik a vérben, és szükség esetén T3-ra való átalakulással fogyasztják. Ennek megfelelően a T3 csúcsszintje a gyógyszer alkalmazása során általában nem figyelhető meg.

A gyógyszer különböző dózisokban kapható, és erre a szülőknek figyelniük kell, mivel az adagot mikrogrammokban adják meg, nem tabletta részeiben. A kezdő adag körülbelül 15 mcg/nap. A jövőben az adagot fokozatosan a szükséges szintre emelik. A gyógyszert reggel, fél órával az etetés előtt egyszeri adagban adják be a gyermeknek. A levotiroxin-nátrium szintje a vérben a nap folyamán fennmarad. A helyesen kiválasztott dózis mutatója a TSH-szint normalizálódása és a pajzsmirigy-túlműködés vagy hypothyreosis jeleinek hiánya.

A veleszületett hypothyreosis prognózisa

Az időben megkezdett helyettesítő terápia prognózisai kedvezőek. Ha a diagnózist három hetes kor előtt állítják fel, akkor a fejlődési rendellenességek teljesen megelőzhetők. Amikor a betegséget 3-5 hónapon belül diagnosztizálják -a prognózis kétséges, bár nagy a valószínűsége a gyermek teljes fejlődésének; későbbi életkorban megfelelő kezelés mellett is nagy a valószínűsége az intelligencia kialakulásának retardációjának.

A legtöbb esetben a gyógyszer bevétele után egy héttel a VH tünetei visszafejlődnek, majd néhány hónap múlva teljesen megszűnnek. Továbbá olyan adatok, mint a növekedési dinamika, a gyermek általános fejlődése, a kezelés indikátoraiként szolgálnak.

A veleszületett hypothyreosis megelőzése

A VH-s gyermek születésének megelőzése érdekében genetikus konzultáció szükséges, különösen akkor, ha az egyik házastárs vagy a családban valaki pajzsmirigybetegségben szenved.

A WHO szakértői úgy vélik, hogy a gyermekek mentális retardációjának leggyakoribb oka a jódhiány a terhes nők étrendjében. Az általuk kezdeményezett kutatások kimutatták, hogy a jódhiányos régiókban született gyerekek IQ-ja 15%-kal alacsonyabb, mint a jódhiányos régiókban. Vagyis egyértelműen megállapították a kapcsolatot a jódhiány és a szellemi potenciál között. Ezért minden terhes nőnek jódkészítményt írnak fel, azzal az ajánlással, hogy szülés után is folytassa a szedését.

Egyes nők nem tulajdonítanak komoly jelentőséget a jód terhesség alatti használatának, sem a pajzsmirigy alulműködés tüneteinek megnyilvánulásának a gyermekben, sem magának a kezelésnek. Elég, ha belép egy ennek a betegségnek szentelt fórumba, ahol ilyen téves álláspontot tükröző kommenteket olvashat. A fórum ajánlásainak betartása azonban visszafordíthatatlan következményekkel járhat. Csak szakképzett orvosok írhatják elő a megfelelő kezelést.

Következő

Olvassa el tovabba: