Hirschsprung-kór gyermekeknél - hogyan lehet felismerni és kezelni

Előző

gyermekeknél
Ezt a betegséget, amelyet később róla neveztek el, először Harold Hirschsprung dán gyermekorvos írta le. A valódi okokat és annak összes tünetét nem árulta el, de általános klinikai leírást adott. Felfedezte annak egyik fő jelét is - a nyelőcső tágulását és falának hipertrófiáját.

A gyermekek Hirschsprung-kórja veleszületett és meglehetősen ritka betegség. Ez a vastagbél idegsejtekkel való ellátásáért felelős plexusok születési rendellenességének eredménye. Általában a születéskor vagy egy-két hét után diagnosztizálják. Ugyanakkor a csecsemők körülbelül 20% -a szenved az idegrendszer egyéb kóros rendellenességeitől, a szív, az erek és az emésztőrendszer szerveinek betegségeitől.

Átlagosan hat-hétezer gyermekre jut egy eset. A fiúk 4-5-ször nagyobb valószínűséggel betegszenek meg, mint a lányok. Fennáll annak a veszélye, hogy ez a patológia olyan családban fordul elő, ahol a közeli hozzátartozók több generáció óta szenvednek ebben a betegségben. Csaknem 4%-kal több beteg gyerek van az ilyen családokból.

Tünetek és életkori jellemzők

A betegség fő tünete a szisztematikusan progresszív székrekedés. A szoptatott gyermeknél ez észrevehetően kevésbé, de a kiegészítő táplálékok bevezetésével a széklet sűrűsödésével egyre hangsúlyosabbá válik. De ne essen pánikba - ha a székrekedés hosszú ideig tartó független székletekkel váltakozik, vagy hónapokkal a születés után jelentkezik, a diagnózist általában nem erősítik meg. A puffadás, amely születéstől kezdve nyilvánul meg, állandó tünetnek számít.

A betegség másik külső megnyilvánulása a has alakjának megváltozása. Aszimmetrikussá válik, a köldök kifordul és lejjebb tolódik. Ez az érintett bél elmozdulása miatt következik be. Tapintásra a bél egyértelműen érezhető, tele van széklettel.Lehet szilárd vagy pépes. A tapintás során a perisztaltika felerősödik, a hashártyán hullámszerű mozgások láthatók.

A gyermekek Hirschsprung-betegségét gyakran a test mérgezése által okozott hányás kíséri. Különösen riasztónak kell lennie, ha idősebb gyermekeknél fordul elő. Ha akut hasi fájdalommal is jár, habozás nélkül vigye kórházba a gyermeket – az ilyen tünetek elzáródásra vagy hashártyagyulladásra utalhatnak.

Az irigoszkópia végül megerősítheti a diagnózist. A képeken jól láthatóak lesznek azok a helyek, ahol a vastagbél kitágult és ahol szűkült. Egy tapasztalt szakember képes lesz a betegség diagnosztizálására akár digitális végbélvizsgálat alapján is.

A Hirschsprung-kór gyermekeknél eltérő tünetekkel és lefolyással jár, ami a sérült terület korától és méretétől függ.

  • Az élet első hónapjának gyermekei.
  • a széklet nem halad át az élet első napján, ami a rendellenességek egyik első jele;
  • a légzés egyenetlen, horkolással;
  • duzzanat a peritoneumban;
  • hányás;
  • a belek rosszul működnek;
  • a szék szabálytalan, székrekedés lehetséges;
  • a gyermek megtagadhatja az ételt.

  • 1 hónaptól 1 évig.
  • szinte nincs súlynövekedés;
  • a székrekedés rendszeressé válik;
  • ismétlődő hányinger;
  • a székrekedést hasmenés váltja fel;
  • a has megnagyobbodott.

  • Gyermekek egy éves kortól.
  • a széklettömeg vékony szalagban jön ki;
  • székrekedés gyakorlatilag nem fordul elő;
  • a széklettömeg fő része nem ürül ki a belekből.

    • A betegség lefolyásának változatai

    Három olyan forgatókönyv létezik, amelyben a Hirschsprung-betegség gyermekeknél fordul elő. Tüneteik hasonlóak, a klinikai kép különbsége ezek kombinációjaés szövődmények. A legegyszerűbb az, amelyben az érintett terület nem hosszú. Ugyanakkor fennáll a táguló gyomor és az időszakos székrekedés, de gondos odafigyeléssel és helyesen felírt terápia mellett a betegek állapota nem nehéz.

    A második esetben a betegség képe instabil. A babán gyakran szinte élete első napjaitól kezdve a mérgezés jelei mutatkoznak. Később enterocolitis és tartós hasmenés is hozzáadódik a szövődményekhez.

    A legnehezebbnek és legveszélyesebbnek azt a helyzetet tartják, amikor a Hirschsprung-kór és az enterocolitis tünetei egyszerre jelennek meg. Ez akkor fordul elő, ha az aganglionózis zónája hosszú. Itt egy fertőző betegség és a hasmenéses szindróma jelei kerülnek előtérbe.

    Kezelés

    A Hirschsprung-kór gyermekeknél csak műtéttel kezelhető. A vastagbél károsodott átjárhatóságú szakaszát eltávolítják, és a fennmaradó egészséges szakaszt a terminális részhez csatlakoztatják. Megkülönböztetnek egy- és kétpillanatú sebészeti beavatkozást.

    Az első lehetőség nem túl gyakori, általában a műveletet két szakaszban hajtják végre. Először a sérült részt eltávolítják, és az egészséges beleket egy bemetszésen keresztül a hasba juttatják. A csonka bélhez való hozzászokás szakasza után a második szakaszt hajtják végre, amely az ép bél egy részét a végbélhez köti.

    A műtétet 9 hónapos és 3 éves kor között végezzük - ez a gyermek állapotától és a betegség súlyosságától függ.

    A páciens területének reszekciója után a széklet fokozatosan normalizálódik, bár a hasmenés egy ideig fennáll. Székrekedés lehetséges, ami általában elmúlik a hashajtók bevétele után. Ebben a szakaszban megnő a fertőzés veszélye, ezért fájdalmas hasi puffadás, elhúzódó hasmenés, gyakori hányás és tartós láz esetén haladéktalanul kórházba kell menni.

    A konzervatív kezelés itt is zajlik, és otthon, a műtét előkészítéseként történik. Ez a rendszeres tisztító beöntésből és speciális diétából áll. Hasi masszázs vagy fizikoterápia és vazelin szedése is előírható.

    A műtét sikeres kimenetele és a gyermek gyógyulása a helyesen elvégzett időben történő diagnózistól, a gondos gondozástól és az orvos összes ajánlásának betartásától függ.

    Következő

    Olvassa el tovabba: