A Werlhof-kór gyermekeknél a zúzódások mindig ártalmatlanok

Előző

ártalmatlanok
Bármennyire is igyekeznek a szülők megóvni gyermeküket a sérülésektől és ütésektől, ezek még mindig előfordulnak, néha még sík talajon is. És az események egyfajta emlékeztetőjeként egy zúzódás marad a baba bőrén, és ha az ütés túl erős volt, akkor vérömleny. Bizonyos esetekben azonban a kiterjedt vérzések vagy zúzódások megjelenése nem a csínytevés „jutalma”, hanem a Werlhof-kór első jele.

Etiológia és patogenezis

Ezt a patológiát a gyermekek vérrendszerének leggyakoribb genetikai betegségének tekintik. Prevalenciája 100 000 gyermekre számítva 1-2 beteg. Ugyanolyan gyakorisággal fordul elő fiúknál és lányoknál egyaránt.

A thrombocytopeniás purpura (Werlhoff-kór)főként primer hemorrhagiás diathesis, krónikus hullámszerű lefolyású, amelyet a vérlemezkék mennyiségi és minőségi változásai (elégtelensége) okoznak.

A gyermekek Werlhof-betegségének okaimég mindig ismeretlenek. Egyes tudósok hajlamosak egy genetikai mutáció elméletére, amely hibás vérsejtek képződését okozza, mások úgy vélik, hogy a főszerep az immunrendszer rendellenességeihez tartozik. Mások azt állítják, hogy a purpura akkor fordul elő, ha mindkét oka van – mind a mutáció, mind a károsodott immunválasz.

A Werlhof-kór első tüneteivédőoltások, különféle gyógyszerek szedése, átvitt fertőző betegségek (vírusos, bakteriális), alacsony vagy magas hőmérsékletnek való kitettség után jelentkeznek a gyermeken. A patológia kialakulásának számos patogenetikai mechanizmusa van:

  • A szervezetben elkezdenek képződni a saját vérlemezkék elleni antitestek, amelyek az utóbbi membránján antigén-antitest komplexet képeznek, és elpusztítják ezeket a vérsejteket.
  • Ugyanakkor a vérlemezkék érési folyamata a vérképző szervekben megszakad, így az antitestek nem csak az éretteket érintik.sejteket, hanem károsítják a megakariocita csírát is.
  • A vérlemezkék fennállásának időtartama jelentősen csökken: normál esetben 10-12 napig élnek, purpurával csak 1-2 napig.

    • A fentiek mindegyike a gyermek vérében a vérlemezkék szintjének jelentős csökkenéséhez és funkcionális kudarcához vezet. Ez a következő változásokat eredményezi:

  • A táplálkozás hiánya (a tápanyag szállítása a vérlemezkék legfontosabb funkciója) az erek endothel rétegének elvékonyodásához, fokozott permeabilitásához vezet, ami a spontán vérzés oka.
  • A vérlemezkék elégtelensége miatt a vérzés időtartama megnő, ami halálhoz vezethet.

    • A trombocitopéniás purpurát a következőképpen osztályozzuk:

  • A betegség típusa szerzett vagy örökletes.
  • A patológia formája:
    • Nem immunis;
    • Immun.
  • Betegségi időszakok:
    • Válság, amely enyhe, közepes vagy súlyos formában fordulhat elő;
    • Klinikai remisszió;
    • Klinikai és laboratóriumi remisszió.
  • A betegség lefolyása: akut vagy krónikus (ritkán vagy gyakran visszaeső, a legnehezebb - folyamatosan visszaeső).
  • Komplikációk jelenléte vagy hiánya.

    • Klinikai kép és diagnózis

    ártalmatlanok

    A thrombocytopeniás purpurát a következő tünetek jellemzik:

    1. Vérzések a bőrben és a bőr alatti szövetekben, a belső szervek nyálkahártyájában, a mellhártya üregében, az ízületi tokban. A következő jellemzőkkel különböznek a szokásos hematómáktól:

    • spontán módon keletkezik, leggyakrabban éjszaka;
    • a vérzés területe nem felel meg a károsító tényezőnek (sokkal több, mint kellene);
    • polikrómia;
    • A polimorfizmus a "leopárdbőr" jellegzetes tünete (a hematómák színe lehetvöröses, kék-lila, zöld);
    • a szimmetria hiánya a vérzések helyén.

    2. A vérzés véletlenszerűen fordul elő: leggyakrabban az ínyből, az orrból, ritkábban - a gyomor-bél traktus vagy a húgyúti nyálkahártyákból. A menstruációs vérzés különösen veszélyes – a szokásosnál tovább tart és nagyon bőséges.

    A Werlhof-kór diagnózisagyermekeknél az anamnézis, a klinikai kép, a fizikális és laboratóriumi vizsgálatok alapján történik. Az erek permeabilitásának és törékenységének megsértése miatt az ilyen betegeknél pozitív endoteliális teszteket határoznak meg:

    • Csípés tünet.
    • Mandzsetta teszt.
    • Jar és szúró minták.
    • Kalapács jel.

    A Werlhoff-kór általános vérvizsgálata során thrombocytopeniát figyelnek meg, és mikroszkópos vizsgálat során óriási méretű vérlemezkék láthatók. A vörös csontvelő vizsgálatakor a megakariociták, promegakariociták és megakarioblasztok számának jelentős növekedését diagnosztizálják. A vérlemezkék feloldásának folyamatai azonban élesen lelassulnak.

    A véralvadási folyamatokkal kapcsolatos vizsgálatok a vérrög visszahúzódásának csökkenését és a Duque-féle vérzési idő megnyúlását mutatják.

    Werlhof-kór kezelése

    A sérülés lehetőségének minimalizálása érdekében a kis beteget szigorú ágynyugalomra írják elő. Nincsenek speciális étrendi irányelvek, de az élelmiszereknek elegendő mennyiségű kalciumot és fehérjét kell tartalmazniuk.

    A Werlhof-betegség gyógyszeres kezelése gyermekeknél glükokortikoszteroidok (prednizon) alkalmazásából áll, hatástalansága esetén immunszuppresszánsokat írnak fel. A vérlemezkék szintjének növelésére antirhesus immunglobulint és interferon származékokat használnak.

    Ha a konzervatív kezelés hatástalansplenectomiát végeznek. Vérzéscsillapító célra vérzéscsillapító szivacs, aminokapronsav lokálisan, dizinon, tugina intravénásan vagy intramuszkulárisan adható. Életveszélyes vérzés esetén vérlemezke-tömeg transzfúziót végeznek.

    Jelenleg a thrombocytopeniás purpura gyógyíthatatlan patológia, így nem mondható, hogy a Werlhoff-kór után szövődmények lennének. Ezek a feltételek nagyobb valószínűséggel kísérik a betegséget. A következők különösen veszélyesek:

  • Emésztőrendszeri vérzés.
  • Vérzés az agyban.
  • Tüdővérzés.
  • Metrorrhagia.

    • Ezen állapotok kezelése kórházi körülmények között, az intenzív osztályon és a legerősebb vérzéscsillapító gyógyszerek segítségével történik.

    Következő

    Olvassa el tovabba: