A bal és jobb vese angiomyolipoma okai, tünetei és kezelése

A vese angiomyolipomaegy ritka jóindulatú daganat, amely erekből, simaizomszövetből és zsírelemekből áll. A legtöbb esetben a neoplazma önállóan fejlődik ki, de kis számú daganat kiváltó oka lehet a genetikai betegség, a gumós szklerózis, amelyben a szervezet fő szerveiben többszörös ciszták képződnek, valamint a lymphangioleiomyomatosis. A vese angiomyolipoma fő tünetei közül az orvosok a vérnyomás emelkedését és a hasi fájdalom növekedését emelik ki, amelyet hányinger és hányás kísér.

Annak ellenére, hogy az angiomyolipoma jóindulatú daganatra utal, idővel növekedhet, és nekrózishoz és vérzéshez vezethet. A 4 cm-nél nagyobb daganatátmérőjű betegeknél műtéti beavatkozás javasolt.

Járványtan
Osztályozás
Okok
Tünetek
Diagnosztika
Kezelés
Lehetséges szövődmények
Hivatkozások listája

Járványtan

Az angiomyolipoma a leggyakoribb jóindulatú vesedaganat, amely az esetek 0,3%-ában fordul elő a 20 és 50 év közötti korosztályban. Ezenkívül a neoplazma négyszer gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és főleg csak a jobb vesét érinti. Ritka esetekben angiomyolipoma figyelhető meg gyermekeknél.

A legtöbb angiomyolipoma szórványos, és leggyakrabban középkorú nőknél fordul elő. A tumor előfordulásának egyéb esetei gumós sclerosishoz, lymphangioleiomyomatosishoz, és rendkívül ritkán az első típusú neurofibromatózishoz kapcsolódnak. A gumós szklerózisban szenvedő betegeknél az angiomyolipomák korai életkorban megjelenhetnek, meglehetősen nagy számban és nagy méretben.

Az angiomyolipoma röntgen osztályozása

Angiomyolipoma van jelenperivascularis epithelioid sejtekből (PEKomák) álló daganat, amelyek az erek közelében helyezkednek el, és szerkezetükben hámsejtekre hasonlítanak. Ebbe a csoportba tartozik még a tüdő lymphangioleiomyomatosis és a tüdő tiszta sejtes "cukor" daganata.

Háromfázisú angiomyolipoma

Jóindulatú mesenchymális daganat, amely változó számú véredényből, simaizom-komponensekből és érett zsírszövetből áll. Szórványosan 50 éves kor körül fordul elő, és nagyon gyakori a nők körében. A háromfázisú angiomyolipoma radiológiai jellemzők szerint "klasszikus" és "alacsony zsírtartalmú" csoportokra osztható.

Klasszikus angiomyolipoma

A klasszikus angiomyolipoma megkülönböztető jellemzője a nagyszámú zsírsejt jelenléte. Ultrahangon ez a daganatforma a vese parenchyma hiperechoikus elváltozásaiként jelenik meg, de csak egy diagnosztikai módszer alkalmazása nem mindig helyes. A vesesejtes karcinóma (RCC) hyperechoiás elváltozásokat is okoz, ezért a klasszikus angiomyolipoma végleges diagnózisához a szakemberek CT-t vagy MRI-t használnak a képződményben felhalmozódott zsír mennyiségének meghatározására.

A legtöbb ilyen típusú angiomyolipoma nem nő, és egész életen át tünetmentes marad. Egy kis része nagyon lassan növekszik, általában 5% vagy 19 mm évente. Kisméretű (4 cm-nél kisebb) tünetmentes daganatok esetén a beteget 12 havonta ki kell vizsgálni. Ha a daganat kicsi, de kényelmetlenséget okoz, az orvosok mérlegelhetik a részleges nefrektómia lehetőségét és a beteg további megfigyelését.

Alacsony zsírtartalmú angiomyolipoma

Egyes háromfázisú angiomyolipomák túl kevés zsírsejtet tartalmaznak, ezért nem mutathatók ki a számítógépes tomográfia nem kontrasztos változatán. Előszöraz "alacsony zsírtartalmú angiomyolipoma" kifejezést 1997-ben vezették be olyan daganatok leírására, amelyek nem jelentek meg a CT-n, és kizárólag simaizomszövetből álltak. Jelenleg egyes szakemberek a következő kifejezéseket használják az ilyen típusú angiomyolipomára: "angiomyolipoma látható zsírtartalom nélkül a nem kontrasztos CT-n", "angiomyolipoma minimális zsírtartalommal" és "angiomyolipoma alacsony lipidtartalommal".

Az angiomyolipoma okai

Az angiomyolipoma kialakulásának pontos okai és mechanizmusai a vesékben a legtöbb esetben nem ismertek. A neoplazmák a szakértők szerint a TSC1 vagy TSC2 gének szórványos mutációinak eredményeként alakulnak ki, a családi vonalon keresztül továbbított genetikai változások hiányában.

Kis számú angiomyolipoma képződmény fordul elő a gumós szklerózis hátterében, amely genetikai betegség. Ezenkívül a daganat más genetikai rendellenességekkel is összefügg:

neurofibromatózis;
cerebroretinális angiomatosis;
pngiomatosis;
autoszomális domináns policisztás vesebetegség.

Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a hormonok befolyásolhatják az angiomyolipomák kialakulását:

a daganat gyakrabban figyelhető meg nőknél;
a daganat gyorsan növekedhet a terhesség alatt;
pubertás korban megindulhat a daganat kialakulása.

A lymphangioleiomyomatosisritka obstruktív tüdőbetegség, amely gumós szklerózissal jár. Leggyakrabban lányoknál és fiatal nőknél fordul elő. Tanulmányok kimutatták, hogy a lymphangioleiomyomatosis és a vese angiomyolipoma kapcsolatban állhat egymással, mivel közös molekuláris és szövettani jellemzőik.

A vese angiomyolipoma tünetei

A vese angiomyolipoma jelei és tünetei attól függeneka daganat mérete és elhelyezkedése, valamint a gumós szklerózis hiánya vagy jelenléte. A kisméretű daganatok gyakran tünetmentesek, a 4 cm-nél nagyobb daganatok vérzést okozhatnak a vese zsírkapszulájában és elhalást okozhatnak.

Az angiomyolipoma összes lehetséges jele között az orvosok öt főt különböztetnek meg:

Gyomor- és oldalfájdalmak.

Fokozott vérnyomás.

Vér a vizeletben (hematuria).

Tapintható képződmények.

A test általános gyengesége.

Gumós szklerózis jelenlétében a szervezet szerveiben és szöveteiben jóindulatú daganatok képződnek, amelyeknek nincs tünete, és véletlenül találják meg őket. A genetikai betegség fő tünetei az érintett szervtől függenek:

Agy: értelmi fogyatékosság, viselkedési problémák, tanulási nehézségek stb.

Szív: vérkeringési problémák.

Szem: fehér foltok megjelenése a retinán.

Bőr: kóros bőrterületek, vöröses foltok az arcon.

Tüdő: lymphangioleiomyomatosis miatti cisztás elváltozások.

Hasi fájdalmak

A vese angiomyolipoma diagnózisa

A vese angiomyolipoma diagnózisa a következő teszteket és eljárásokat foglalhatja magában:

A kórtörténet tanulmányozása.Ha az angiomyolipoma kialakulása gumós szklerózissal jár, az orvosnak figyelnie kell a betegség jeleire és tüneteire.

Számítógépes tomográfia.A vezető diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi a zsírsejtek képződésének sajátosságainak meghatározását háromdimenziós képek segítségével.

A hasüreg MRI-je.A mágneses rezonancia képalkotás mágneses mező segítségével kiváló minőségű képeket készít a test egyes részeiről: szövetekről, izmokról, idegekről és csontokról. A kiváló minőségű képek lehetővé teszik a daganat jelenlétének kimutatását.

Elemzésvizelet Nechiporenko-n.A laboratóriumi kutatások meghatározhatják a leukociták számának növekedését a vizeletben, ami a vese esetleges rendellenességeinek jelenlétét jelzi.

Invazív diagnosztikai eljárások

Laparoszkópia.Egy vékony műszert, amelynek végén egy optikai eszköz, helyeznek be egy kis nyílásba, hogy megvizsgálják a hasüreget. Szükség esetén a műtét során a sebész szövetmintát vehet további kutatás céljából.

Laparotomia.Kisméretű sebészeti beavatkozás, amely keresztirányú vagy hosszanti metszésen keresztül hozzáférést biztosít a kismedencei szervekhez biopsziához.

A biopszia után egy kis szövetdarabot küldenek szövettani vizsgálatra, ahol a patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja. A klinikai adatok, szövetvizsgálatok és egyéb diagnosztikai eredmények összehasonlítása után a szakember megerősíti vagy tagadja az angiomyolipoma jelenlétét. A biopsziával nyert szövetek vizsgálata a végső diagnózis felállításának arany standardja.

A vese angiomyolipoma kezelése

A vese angiomyolipoma kezelési lehetőségei a daganat méretétől, a tünetek jelenlététől függenek, és minden egyes beteg számára egyedileg kerülnek kiválasztásra. A legtöbb tünetmentes, kis méretű daganatot nem műtéti úton távolítják el, helyette az orvos 12 havonta kivárást és a szervezet állapotának diagnosztizálását javasolja. A daganat eltávolítására irányuló műtét teljes gyógyuláshoz vezethet, és általában csökkenti a kiújulásának kockázatát.

Sebészeti kezelési módszerek angiomyolipoma jelenlétében:

endoszkópos műtét;
szervmegőrző műtét;
részleges vagy teljes nephrectomia;
artériás embolizáció.

Részleges vagy teljes kivitelezésnephrectomia szükséges a 40 mm-nél nagyobb átmérőjű daganatos betegeknél és kellemetlen fájdalomtünetek jelenlétében. Súlyos esetekben dialízisre vagy veseátültetésre lehet szükség.

A gumós szklerózisban szenvedőknek évente egyszer ajánlott teljes körű orvosi vizsgálaton részt venni. Még ha az élet egy szakaszában nem is észlelnek angiomyolipomát, ez nem jelenti azt, hogy a jövőben nem fordul elő.

Lehetséges szövődmények

Amikor az angiomyolipoma nagy méretűre nő, vagy későn észlelt probléma, a következő szövődmények léphetnek fel:

A szerzett daganat retroperitoneális vérzést okozhat, melynek gyakori tünetei a nagy vérveszteség, hányinger, hányás, hátfájás, hirtelen vérnyomásesés, szapora szívverés. Ez a potenciálisan életveszélyes szövődmény azonnali orvosi ellátást igényel.

A vese lágyszöveteinek hosszú távú összenyomódása a daganat hatására veseelégtelenséghez vezethet.

Kétoldali daganat jelenlétében kialakuló krónikus veseelégtelenség a vese víz-, elektrolit- és nitrogén-anyagcsere zavarához vezet.

Szintén lehetséges szövődmény a posztoperatív fertőzés a seb helyén.

Hivatkozások listája

1. Masahiro Jinzaki, Stuart G. Silverman, Hirotaka Akita, Yoji Nagashima, Shuji Mikami és Mototsugu Oya. Vese angiomyolipoma: radiológiai osztályozás, információk a kezelésről és a diagnózisról. — 2014. — Link a kiadványhoz

2. P. Urciuoli, V. D orazi, G. Livadoti, E. Foresi. A vese angiomyolipoma kezelése. — 2013. — Link a kiadványhoz

3. Matveev B. P. Klinikai onkológia. – 2003.

4. Matveev V. B. Klinika, jóindulatú vese daganatok diagnosztizálása és kezelése. – 1994.

5. Temin P. A., Dorofeeva M. Yu.Gumós szklerózis. – 2000.

Következő