Nem kompakt szívizom jelei és kezelése

Előző

Tartalom

  • A betegség tünetei
  • Diagnosztika
  • Hogyan kell kezelni a nem kompakt szívizomot

A nem kompakt szívizom olyan betegség, amely az embrionális fejlődés során alakul ki, de ritka esetekben felnőttkorban is megjelenhet. Ez egy nagyon ritka betegség, amelyet a szívizom bal kamrájában és az interventricularis septumban mély trabekulák jellemeznek. Ez az állapot a bal kamra szisztolés funkciójának csökkenéséhez vezet, egyes esetekben a patológia a jobb kamra szívizomját is bevonhatja a folyamatba. A betegség fő oka a szívizom embriogenezisének zavara, ekkor a véletlenszerűen elhelyezkedő trabekulák megszűnnek tömörülni és szerveződni. Ez a folyamat a szívizom teljes fejlődésének megsértéséhez vezet, és előfordulásának fő tényezője. De ennek ellenére a mai napig feltáratlan közvetlen kialakulásának mechanizmusa.

A betegség prevalenciájáról a mai napig nem szükséges beszélni, mivel a bal kamra nem kompakt szívizom ritka, előfordulásának pontos számát nem állapították meg. Csak azt tudjuk, hogy a betegséget sokkal gyakrabban észlelik gyermekeknél: az esetek 50 százalékában, és csak 18 százalékában a felnőtteknél. A betegség gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A betegségnek nincs szövettana, csak a trabekuláris formációk rostos állapota figyelhető meg. Általában a bal kamra és az interventricularis septum érintett, a jobb kamra nagyon ritkán érintett a patológiában.

A betegség klinikai képe

A betegség a magzati fejlődés során és érettebb korban is kialakulhat. A gyermekek nem kompakt szívizomját diszmorf jellemzők, cianózis, nagyon kis súlynövekedés jellemzi. Leggyakrabban az ilyen diagnózisban szenvedő betegek valamilyen rendellenességben szenvednekszívritmus, bal kamrai elégtelenség jelei jelennek meg, thromboembolia sokkal ritkábban fordul elő. A betegség klinikája sokrétű lehet, egyesek teljesen tünetmentesek a betegség lefolyása alatt, mások egyértelműen kifejezett súlyos szívelégtelenségben szenvednek, amely sürgős szívátültetést igényel.

Ha az ilyen betegek prognózisáról és túléléséről beszélünk, akkor leggyakrabban a nem kompakt szívizom klinikai lefolyása és prognózisa hasonló az idiopátiás dilatációs kardiomiopátiához. Ez pedig azt jelenti, hogy átlagosan három év alatt nyolcvan százalék a halálozások száma. Az ebben a betegségben szenvedő betegek keringési elégtelenségben, tüdőembóliában vagy spontán meghalnak.

A betegséget gyakran megfigyelik veleszületett szívelégtelenségben és számos más, öröklődésből adódó szindrómában szenvedő betegeknél. Példa:

  • tüdőartéria szűkület;
  • interventricularis vagy pitvari septum defektus;
  • izomdisztrófia és egyéb rendellenességek.

    • A kóros folyamat lokalizációja általában a szív felső részére és a bal kamra alsó és oldalfalainak területére esik. Az orvosi gyakorlatban vannak olyan esetek, amikor vérrögök képződnek a trabekulák területén, ami tromboembóliás szövődményekhez vezetett. A bal kamra interventricularis septumában és szívizomjában a mély trabekulák a betegség legfontosabb és fő tünete.

    A betegség diagnózisa

    A mai napig lehetséges a nem kompakt szívizom diagnosztizálása a következő vizsgálati módszerekkel:

    • elektrokardiogram;
    • Holter monitorozás;
    • Echográfia;
    • heterozigóta hordozók diagnosztizálása a beteg rokonaiban.

    szívizom

    Ultrahang nem kompakt LV szívizomban

    BAN BENebben az esetben nagy jelentősége van az öröklődésnek, ezért nagyon fontos kideríteni, hogy a betegség örökletes tényező-e. A nem kompakt szívizomnak meglehetősen nem specifikus jelei vannak az elektrokardiogramon. Általában ez egy magas QRS komplex, egy megváltozott ST szegmens és egy T-hullám.A betegek körülbelül 17%-ánál a WPW szindrómával jellemezhető elváltozások az elektrokardiogramon, míg ez a szindróma rendkívül ritka felnőtt betegeknél.

    A diagnózis felállítása során nagy jelentőséget tulajdonítanak az olyan típusú kutatásoknak is, mint a szívmágneses rezonancia terápia. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy ennek a módszernek további előnyei vannak, és nem korlátozza az akusztikus ablak.

    Hogyan kell kezelni a betegségeket

    A kezelés hasonló a szívelégtelenség gyógyszeres kezeléséhez. A gyógyszeres terápia három fő pontra irányul: a szívelégtelenség megszüntetésére, az aritmia kezelésére és a szisztémás embólia megelőzésére. Ha gyermekkorú, akkor a szívelégtelenség megállítása érdekében a karvedololt adják a standard gyógyszeres terápiához.

    szívizom

    Carvedilol

    Ha a betegnél reflexszívelégtelenség alakult ki, szívátültetés javasolt. Az aritmia megszüntetése érdekében az orvosok biventricularis pacemaker és kardioverter beültetését javasolják. A thromboembolia megelőzése érdekében a betegnek hosszú warfarin kúra beadása javasolt.

    Validol

    Általában az ilyen diagnózisú betegek prognózisa kedvezőtlen, de ma már léteznek olyan modern és új technológiák, amelyek lehetővé teszik a betegség kialakulásának kimutatását a kezdeti szakaszban, még az embrionális időszakban is. A betegség korai felismerése és az időben történő megfelelő intézkedések jelentősen javíthatják az élet általános prognózisáta páciens Tekintettel arra, hogy a legtöbb betegnél a betegség tünetmentes, sőt hosszú ideig is előfordulhat, a betegség időben történő felismerése nem lehetséges.

    Az 50%-os valószínűségű nem kompakt szívizom autoszomális domináns típusként öröklődik, ha ezt a patológiát a legközelebbi rokonban, nevezetesen a rokonság első fokában észlelik. Az ilyen százalékos arányhoz kapcsolódóan kötelező intézkedés a bal kamrai szívizom nonkompaktitásban szenvedő betegek hozzátartozóinak vizsgálata.

    Következő

    Olvassa el tovabba: