Szkleroderma gyermekeknél, a különböző formák lefolyásának és kezelésének jellemzői

Előző
szkleroderma

A kötőszöveti betegséget, amelyet a bőr szklerotikus megvastagodása és a kis erek szűkülete jellemez az epidermisz ezen területén, gyermekeknél sclerodermának nevezik. Ugyanakkor a bőrben lévő kollagén mennyisége eltúlzott. Az orvostudomány nem ismeri a pontos okokat, amelyek miatt a patológia gyermekkorban kialakul. A betegek száma és fennálló endokrinológiai rendellenességei között csak némi összefüggést állapítottak meg. Ritka esetekben a védőoltások, vérátömlesztés és egyes gyógyszerek a felelősek a betegség kialakulásáért.

A gyermekkori szkleroderma kockázata növekszik gyakori hipotermia és örökletes hajlam esetén. A betegség tüneteit a bőr duzzanata és szklerotikus megvastagodása jelenti. Ugyanakkor a duzzanat sűrűsége olyan jelentős lehet, hogy erőkifejtéssel történő tapintással a páciens bőrén nincs bemélyedés. Eleinte a kóros folyamat az ujjakat érinti, és fokozatosan az alkarra és az arcra költözik. A törzs és a lábak általában nem érintettek.

A betegség jellemző vonása a korlátozottsága és jóindulatúsága. Hosszú lefolyás esetén a duzzadt és szklerózisos szövetek sorvadhatnak, a bőr pigmentációjának megváltozása lehetséges. A scleroderma lineáris formáját csíkokba rendezett, megvastagodott bőrterületek jellemzik. A patológia a kezet és a lábat, az arcot és a fejbőrt érinti. Ez a fajta betegség mindig teljes gyógyulással végződik.

A scleroderma szisztémás lefolyásának jellemzői

A scleroderma szisztémás formája gyermekeknél csak 5%-át regisztrálta az orvostudomány. A kóros elemeket specifikus plakkok képviselik, amelyek jóindulatú formációkra utalnak. A bőrön úgy néznek ki, mint a sárgás viaszszerű foltok, amelyeket egy perem vesz körülrózsaszín vagy lila színű. A fokozatos tömörítés következtében a foltok plakkokká alakulnak.

A bőr vereségével a szisztémás betegség átterjed a belső szervekre és a mozgásszervi rendszerre, amit a kötőszövet jelenléte magyaráz. Ha a szív- és érrendszer károsodik, az erek szűkülése a végtagok szöveteinek elhalását okozza. A kéz és a láb bőre cianotikus árnyalatot kap, az ujjak pépes állagúak. A szisztémás scleroderma és a belső szervek fibrózisának kombinációja 7-szer gyakrabban figyelhető meg lányoknál, mint fiúknál.

A szisztémás scleroderma fő oka a kötőszöveti rostok szintézisének megsértése. A betegség kialakulásának valószínűségét a vér mikrokeringésének és az immunhiányos állapotok változásai alapján lehet megítélni. Eleinte a patológiát Raynaud-szindróma nyilvánítja, majd ízületi gyulladás csatlakozik az ujjak korlátozott mozgásával. Egyes gyerekek izomgyengeségre panaszkodnak. A szkleroderma szisztémás lefolyása veszélyes a csökkent véráramlás, a légszomj, a végtagok deformációja, a pleurális fájdalom, a tüdőfibrózis és a fájdalmas köhögés miatt.

A scleroderma diagnózisa és kezelése

Fiatal betegeknél a betegség diagnózisának differenciáltnak kell lennie, vagyis kizár minden olyan betegséget, amelyet a végtagok duzzanata kísér. A klinikai tüneteket az alábbi eltérések jelzik:

  • szkleroderma bőrelváltozások;
  • ízületi és izomszindrómák;
  • pozitív Raynaud-szindróma;
  • a belső szervek fibrosclerotikus elváltozásai.

A képet éles fogyással, a bőr hiperpigmentációjával, megnövekedett ESR-rel és hipergammaglobulinémia kialakulásával egészítheti ki. A betegség egyszerű formái képesek az öngyógyításra, ami nem mondható el a szisztémás sclerodermáról, amely antifibrotikus gyógyszerek kijelölését ésőssejtek bevitele a betegben a gyermek testébe. Az elhalt idegsejtek fokozatos pótlásával az őssejtek aktiválják a sérült szövetek és rendszerek regenerálódását. A belső szervekben bekövetkezett összes rostos változás is eltűnik.

A szkleroderma alapterápiáját gyermekeknél aranysókat tartalmazó készítmények képviselik. Az Auranofin olyan értékes gyógyszer. A betegség kezdeti szakaszában, amikor csak gyulladásos duzzanat jelent meg, a szakemberek glükokortikoidokat írnak fel - Dexametazon, Urbazon, Prednizolon, Triamcinolon. Az alacsony molekulatömegű dextránokat cseppentően keresztül adagolják, ami javítja a vérkeringést, növeli a plazma térfogatát és csökkenti a vér viszkozitását.

A tiolvegyületeknek köszönhetően, amelyek képesek felosztani a kollagént, csökkenthetők a gócok növekedési területei, visszaállítható a normál bőrsűrűség, megszüntethető az izom- és ízületi fájdalom, javítható a beteg általános állapota, máj- és szívműködése. A fizioterápiát az alábbi eljárások képviselik:

  • helyi és közvetett diatermia;
  • ultrahang;
  • paraffin és ozokerit alkalmazása;
  • diadinamikus Bernard-áramok;
  • kálium-jodid, ichtiol, lidáz elektroforézise és fonoforézise.

A szanatóriumi-üdülő kezelést radon és hidrogén-szulfid fürdők vétele, oxigén-thalassoterápia képviseli. Hasznos lesz a masszázs és a terápiás gimnasztika.

Következő

Olvassa el tovabba: