Goodpascher-szindróma, a patológia tünetei és kezelése

Előző

Tartalom

  • Mi okozza a Goodpasture-szindróma kialakulását
  • Az autoimmun betegség kialakulásának tünetei
  • A szükséges diagnosztikai eljárások típusai
  • Hogyan kezeljük a veszélyes szindrómát

A Goodpascher-szindróma egy autoimmun patológia, amelyet a tüdő alveolusainak és a vese kapillárisainak immun-gyulladásos károsodása kísér, amely tüdővérzéssel és az azt követő szövődményekkel jár tüdőgyulladás és glomerulonephritis formájában. Ezt a patológiát a vérben kimutatott antitestek (Anti GBM) igazolják a vesék bazális membránja ellen.

Főleg fiatal férfiak (nyolcszor gyakrabban), 30 év alattiak vagy 50 év után betegek. A diagnózis legkorábbi esete egy 16 éves fiú volt.

Érdekes! Ezt a szindrómát először E. Goodpascher amerikai patofiziológus írta le 1919-ben, ezért a patológia ezt a nevet viseli, és az influenzajárvány idején történt.

Az autoimmun patológia kialakulásának okai

patológia

A betegség kialakulásának etiológiája

Jelenleg még nem ismert pontosan, hogy pontosan mi vezet a betegség kialakulásához. A fő feltételezések a következők:

  • átvitt fertőző betegségek (influenza, hepatitis A);
  • örökletes hajlam (az orvosi gyakorlatban a Goodpasture-szindróma családi esetei vannak);
  • termelési tényezők káros hatása (benzin és különféle szerves oldószerek);
  • a szervezet reakciója bizonyos gyógyszerek (például penicillin) szedésére;
  • dohányzó;
  • test hipotermia.

Ezek a tényezők az immunrendszer "hibájához" vezethetnek, aminek következtében maga is megtámadja a test egészséges szöveteit.

Klinikai kép

A fejlődés klinikai képében a Goodpasture-szindróma három fő típusú áramlást foglal magában, ezek a következők:

  • rosszindulatú (visszatérő tüdőgyulladás és gyors vesekárosodás jellemzi);
  • lassú (ebben az esetben először a glomerulonephritis, majd a tüdőgyulladás kialakulása figyelhető meg);
  • mérsékelt (ahogy a neve is sugallja, a tüdőgyulladás és a glomerulonephritis kialakulása mérsékelten fordul elő).

A legtöbb esetben a kóros folyamat tüdőkárosodással kezdődik. A betegség akut formában kezdődik, a Goodpasture-szindróma fő tünetei: hemoptysis, láz, köhögés, fokozott légszomj.

A betegséget gyengeség, rossz közérzet, mellkasi fájdalmak, jelentős munkaképesség-csökkenés kíséri. A betegeknél gyakran hallható száraz, recsegő zörgés, de előfordulhatnak nedvesek is, amelyek a hemoptysis alatt vagy után felerősödnek.

A kóros betegségre vérszegénység, étvágytalanság, fogyás, cianózis jellemző. A Goodpasture-szindrómában szenvedő betegek bőre túlzottan sápadt és arca duzzadt, amint az a fényképeken is látható. A végtagok is megduzzadnak. Ritka esetekben látáskárosodást észleltek.

A betegség eseteinek legfeljebb 15% -a kezdődik glomerulonephritissel (veseelégtelenség). Ugyanakkor a vizeletben vérfoltok és képződésének lassulása, artériás magas vérnyomás, nyugalmi izomfájdalom, intraretinális vérzések jelennek meg. A vizelés során kellemetlen érzés jelentkezhet.

A betegség során a változások a szív- és érrendszer munkáját is érinthetik: tompa szívhangok figyelhetők meg, halk szisztolés zörejek.

Milyen diagnózist állítanak fel a betegségre

A Goodpascher-szindróma diagnosztizálásában különböző területek szakemberei vesznek részt, a pontos vizsgálat lehetővé teszi a legmegfelelőbb kezelés kialakítását. A kötelező eljárások a következők:

  • laboratóriumi vizsgálatok (immunológiai kutatás, köpetelemzés, vérbiokémia, részletes vizeletvizsgálat, Zimnytskyi teszt és még sokan mások);
  • a mellkas röntgenfelvétele;
  • CT;
  • vese- és tüdőbiopszia.

A számítógépes tomográfia a modern diagnosztika meglehetősen informatív módszere. Goodpasture-szindróma esetén szerkezeti elváltozások, csomók megjelenése, daganatok megjelenése, nyirokcsomók gyulladása látható a mellüreg (mellkasi szervek) CT-felvételein.

Bizonyos esetekben a beteg további EKG-t, spirometriát, vese ultrahangot, echokardiográfiát írhat elő.

FIGYELEM! A diagnosztikának időszerűnek és jó minőségűnek kell lennie. A betegség késői felismerése krónikus veseelégtelenséghez és halálos stádiumhoz, súlyos tüdővérzéshez vezet.

Hogyan kezelik a betegséget

goodpascher-szindróma

Vércentrifugálási technika

A Goodpasture-szindróma kezelésének fő célja az antitestek teljes eltávolítása a páciens véréből, ezért a plazmaferezis (plazmatisztítás) a leghatékonyabb terápiatípus.

A módszer lényege: a páciens perifériás vénájából vért vesznek, amelyet azonnal egy speciális centrifugába helyeznek a plazma és eritrocita részre való szétválasztáshoz. Az elválasztott plazmát, amelyben az Anti GBM dominál, speciális plazmapótló oldattal helyettesítik, kombinálják az eritrocita résszel és visszaadják a betegnek. Az ilyen kezelést két-három héten keresztül minden második napon végezzük, egy eljárás időtartama körülbelül két óra.

Ezenkívül, ha Goodpasture-szindrómát gyermekeknél és felnőtteknél észlelnek, a gyógyszeres terápia is kötelező. Speciális gyógyszerek bevezetésén alapul: kortikoszteroidok (például prednizolon) és olyan gyógyszerek, amelyek képesek gátolni az immunrendszer működését, amely tévesen támadja meg az egészséges szerveket. TüdővelVérzésre antikoagulánsokat írnak fel.

A Goodpasture-szindróma kezelési folyamatát minden egyes beteg számára szigorúan egyénileg írják elő, és attól függően, hogy a betegség hogyan fejlődik és milyen stádiumban van, olyan módszereket tartalmazhat, mint:

  • hemodialízis (extrarenális vér tisztítása és szűrése, amelyhez "mesterséges vese" készüléket használnak);
  • nephrectomia (veseeltávolító műtét), majd szervátültetés.

Ennek a betegségnek a kezelése meglehetősen nehéz, de a modern módszerek a diagnózis helyes és időben történő felismerésével lehetővé teszik a kívánt eredmények és a jó remisszió elérését.

Következő

Olvassa el tovabba: