A granulomatosis klinikai képeWegener, a betegség formái

Előző

A Wegener-féle granulomatózis meglehetősen ritka, de súlyos betegség, amely az edények falában, főleg a kis artériákban gyulladásos változásokkal fordul elő.

formái

A betegség helyi és generalizált, ezek a formák sok kutató szerint átadják egymást. Helyi forma esetén a kóros folyamat az ENT-szerveket érinti, amely rhinitis, sinusitis, otitis és nasopharyngitis kialakulásában nyilvánul meg. A betegek 10 százalékának van szemkárosodása - scleritis vagy uveitis.

A generalizált forma akkor alakul ki, ha granulomatózus elváltozások támadják meg a tüdő és a vese ereit. A Wegener-féle granulomatózis, amelyet a belső szervek általános károsodásával észlelnek, általában kedvezőtlen eredménnyel zárul. A betegségre a szexuális szelektivitás jellemző, a betegek többsége 40 év alatti.

Tartalom

  • A Wegener-féle granulomatózis a betegség oka
  • Wegener granulomatosis - a betegség fő tünetei
  • A granulomatosis kezelésének elvei

A Wegener-féle granulomatózis a betegség oka

Jelenleg nem lehetett pontosan meghatározni a betegség fő okát. A betegek többségénél a Wegener-féle granulomatózist légúti megbetegedések után mutatták ki, ezért feltételezhető, hogy a kórokozó mikrobák bizonyos szerepet játszanak a betegség kialakulásában.

granulomatosis

Weger granulomatosis

Megállapítást nyert, hogy az erek patológiás elváltozásainak alapja speciális fehérjék - vérsejtek elleni antitestek - neutrofilek képződése. A neutrofilekkel kölcsönhatásba lépő antitestek hozzájárulnak az utóbbiak kötődéséhez az erek falához, amelynek eredményeként speciális anyagok szabadulnak fel. A kialakult komplexek hatására az érfal megsérül, és helyi gyulladás lép fel granulátum formájában. Granulomák fokozatosanméretének növekedése, elpusztítja a falat, ami vérzés kialakulásához vezet. A granulómák szintén megzavarják a mikrocirkulációt, befolyásolják a nekrotikus szövetek kialakulását, trombózist és DVZ-szindrómát. A kezdeti szakaszban a granulomák csak a felső légúti kis erekben képződnek, majd a gyulladásos reakció átterjed a tüdő, a vesék és más belső szervek vérhálózatára.

Wegener granulomatosis - a betegség fő tünetei

A Wegener-féle granulomatózis tünetei a kezdeti szakaszban hasonlóak az influenzaszerű szindrómához. A panaszok gyengeség, étvágytalanság, enyhe hőmérséklet-emelkedés, hidegrázás. A legtöbb esetben az ilyen állapotot megfázás után regisztrálják, és a beteg minden jelet a gyógyulási időszak normális lefolyásának tekint, ezért ritkán fordul orvoshoz vizsgálatra. Az influenzaszerű szindróma három hétig tart, néha több mint egy hónapig. Ezután hozzáadják a betegség specifikus jeleit, beleértve a szervek és rendszerek károsodását.

  • Az első stádiumban Wegener-féle granulomatózisban szenvedő betegek csaknem 90 százaléka a felső légutakat érinti. Először közönséges nátha alakul ki, majd nekrotikus fekélyek észlelhetők az orrüregben, a beteget kezdi zavarni a gennyes váladék, vércsíkokkal. A betegség hosszú lefolyása a septum perforációjához vezet a porcszövet nekrotikus pusztulása következtében. Ugyanakkor az orrnyereg összeomlik, ez jól látható a granulomatózisban szenvedő betegek fotóján. A nátha mellett gyakran alakul ki arcüreg- és légcsőgyulladás, amely a hang rekedtségében és a légzési nehézségben nyilvánul meg.
  • A Wegener-féle granulomatózis egyes betegeknél az írisz és a szem fehér membránjának károsodásához vezet. Uveitis, scleritis és iridocyclitis alakul ki. A kezelés hiánya e betegségek súlyos lefolyásához vezet, amia szaruhártya nekrotikus perforációjával és vaksággal végződik.
  • A tüdőelváltozások a betegség általános formája. Eleinte a kóros elváltozások csak radiográfiával láthatók, vagyis a betegségnek nincsenek specifikus jelei. Ezután a kialakult granulomák elpusztulnak, és helyükön gennyel teli üregek jelennek meg - tályogok. A betegség ezen szakaszában a beteg mellkasi fájdalomra, véres köhögésre, légszomjra panaszkodik.
  • A Wegener-féle granulomatózis a granulomák aktív képződésével gyorsan a vesék glomeruláris apparátusának károsodásához vezet. Akut glomerulonephritis alakul ki vörösvértestekkel és fehérjével a vizeletben, ödémával, folyadékretencióval, emelkedett vérnyomással és mérgezési tünetekkel. A betegek csaknem 20 százalékánál Wegener granulomatózist diagnosztizálnak a glomerulonephritis terminális stádiumában.
  • A bőrkárosodás fekélyes - nekrotikus kiütésekben nyilvánul meg. A kiütés általában az alsó végtagok területén jelenik meg az erek felett, a képen jól látható a kiütés sötétlila vagy lila színe.

Ritka esetekben a Wegener-granulomatózis a gyomor-bélrendszert érinti, ami hasmenéssel, fájdalommal nyilvánul meg, a fekélyek megnyílása bélvérzéshez vezet.

A betegség végső stádiumában a tüdő-, vese- és szívelégtelenség fokozódik, ami néhány hónapon belül a beteg halálával végződik.

A granulomatosis kezelésének elvei

A betegség korai felismerését tartják a legfontosabbnak a Wegener-granulomatosis kezelésében. A terápia hiánya az esetek közel 80 százalékában a betegség első évében a betegek halálához vezet. A beteg részletes vizsgálata, vizsgálata és élettörténete segít a diagnózis felállításában. A megerősítéshez vérvizsgálatot kell végezni - Wegener granulomatózisát okozzaspecifikus antitestek kialakulása a szervezetben a neutrofilek ellen, a laboratóriumi diagnosztikában ezt a komplexet az ANCA kifejezéssel jelölik.

A Wegener-granulomatózist a betegség tüneteitől függően kezelik, és a következő gyógyszercsoportokat is alkalmazni kell:

  • Citosztatikus szerek. A ciklofoszfamidot széles körben használják korfüggő adagolásban.

    A ciklofoszfamidot széles körben használják

  • A citosztatikumokkal együtt hormonokat is használnak - prednizolont, dexametazont, hosszú tanfolyammal. A hormonok elnyomják az autoimmun folyamatokat és enyhítik a gyulladást.
  • Ha a tüdőben tályogokat észlelnek, valamint belső vérzéssel, sebészeti beavatkozásra van szükség.
  • A visszatérő Wegener-granulomatózist immunglobulinterápiával kezelik.

A terminális stádiumban lévő veseelégtelenség esetén a Wegener-féle granulomatózis dialízist igényel, és egyes betegeknél ilyen eljárás szükséges az élethez.

A fő kezelési módszerek mellett a Wegener granulomatosis további gyógyszerek alkalmazását igényli. A rhinitis észlelésekor helyi cseppeket és kenőcsöket írnak elő, amelyek hozzájárulnak a nyálkahártya regenerálódásához. Gyulladáscsökkentő gyógyszereket is kiválasztanak a szem számára. Vannak adatok, amelyek azt mutatják, hogy a kezelés korai megkezdésével és a teljes terápia betartásával a betegek többségénél stabil remisszió érhető el, néha ez az időszak elérheti a 15 évet is.

A kezelés hiánya ahhoz a tényhez vezet, hogy a Wegener-féle granulomatózis körülbelül hat hónappal a betegség első jelei után halállal végződik. Nincsenek konkrét módszerek a betegség megelőzésére. A Wegener-granulomózis ritkán alakul ki azoknál az embereknél, akiknek jó immunitása van, és minden légúti betegséget kezelnek a szükséges gyógyszerek segítségével.

Következő

Olvassa el tovabba: