A cisztás fibrózis tünetei és kezelése gyermekeknél és felnőtteknél

Tetszik
Tetszik

A cisztás fibrózis egy genetikai betegség, amelyet a cisztás fibrózis transzmembrán szabályozó génjének mutációi okoznak. A betegséget először Guido Fanconi bécsi gyermekorvos azonosította 1936-ban. A genetikai patológia akkor érinti a gyermeket, ha apjától és anyjától örököl egy bizonyos torz gént.

A cikk tartalma:

Előfordulás okai
Tünetek és jelek
A betegség diagnózisa
A kezelés módszerei
Gyógyszerek
Életmód cisztás fibrózissal

Előfordulás okai

A transzmembrán gén egy cisztás fibrózis transzmembrán szabályozó nevű fehérjét kódol, amely problémákat okozhat a só és a víz sejtekben történő be- és kilépése során.

Emiatt megindul a nyálkahártya felhalmozódása, amelynek térfogata a betegség kialakulásával nő. Fokozatosan a szervezet számára egyre nehezebbé válik a tüdő és más szervek működőképes állapotban tartása.

A betegség súlyossága jelentősen függ a tüdőkárosodás mértékétől. Idővel a romlás rokkantság okává válik, és halálhoz vezet.

Az elmúlt negyedszázadban azonban a betegek állapota jelentősen javult, köszönhetően a kezelésnek, amely késlelteti a tüdőben fellépő egyes szövődmények kialakulását. Oroszországban a cisztás fibrózisban szenvedő betegek 50%-a 30 éven belül él.

A fejlett országokban a betegek átlagosan 40 évig élnek.

A gyermek örökölhet egy torz gént a szülőjétől, de nem hal bele a betegségbe. Ebben az esetben egy személy a betegség potenciális hordozója.

Tünetek és jelek

A betegségnek három fő formája van:

vegyes (tüdő-bélrendszer);
bronchopulmonalis;
bél-

Születéskor egy ilyen betegségben szenvedő baba tüdeje normális, de a betegség bármikor elkezdhet fejlődni. A hörgőket viszkózus tüdőváladék blokkolja, intrapulmonális tályogok alakulnak ki. Olvassa el a nasopharyngealis tályog tüneteit.

A kórokozó baktériumok, különösen a Staphylococcus aureus (orrban történő kezelés), meglehetősen gyorsan megjelennek a pangó nyálkahártyában. Idővel a tüdőszövet megkeményedik és ciszták képződnek. Az USA-ban ezt a betegséget cisztás fibrózisnaknevezik.

A cisztás fibrózis első jelei a letargia és a beteg bőrének általános sápadtsága. Nagyon gyakran normális vagy fokozott étvágy mellett a beteg nem hízik.

Mit tud az akut rhinosinusitisről, mik ennek a betegségnek a tünetei és jelei? Javasoljuk, hogy olvasson el egy hasznos cikket, amely a betegség leírásával foglalkozik.

Olvassa el, mi a rhinitis és a sinusitis, a cikk leírja a gyermekek betegségeinek kezelésének tüneteit és módszereit.

A betegség súlyos lefolyása esetén egyes esetekben a beteg már az élet első napjaiban köhög, és idővel a köhögés felerősödik, és jellegében a szamárköhögéshez hasonlít, ebben a cikkben meg van írva, hogyan lehet diagnosztizálni egy gyermeknél. A köhögés a legfontosabb tünetnek nevezhető.

A cisztás fibrózisban szenvedő fiatal betegek többsége krónikus vagy ugató köhögés, ziháló légzés és nem ritkán légúti fertőzések miatt kerül vizsgálatra. Ugyanakkor a köhögéssel együtt a gyermek hányástól és alvászavartól is szenvedhet.

A betegség progressziója során a mellsejt hordó alakot ölt. Az oxigénhiány miatt az ujjhegyek vastagabbá válhatnak. A polipok kialakulása az orron történik (a polipózis kezelését az ezen az oldalon található cikk ismerteti).

Cisztás fibrózisban szenvedő serdülőknéllassulás tapasztalhatónövekedés és pubertás, a fizikai kapacitás is csökken.

Felnőttbetegeknél szövődmények léphetnek fel tüdőösszeomlás, hemoptysis, szívelégtelenség és magánfertőző betegségek, például az itt leírt Wilson-Konovalov-kór formájában.

A hörghurut többszöri kiújulása, gyakori tüdőgyulladás miatt a tüdő pusztulása következik be. Az évek múlásával a tüdő munkája nagyon megnehezül, szívelégtelenség alakul ki, a beteg fulladásba hal bele.

A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a reproduktív funkció gyakran károsodott. A felnőtt férfiak 98%-a nem termel spermiumot, és nem alakul ki oligospermia.

Nőknéla túl viszkózus méhnyakváladék miatt csökken a teherbeesés esélye. Az ebben a betegségben szenvedő nők hajlamosak súlyos szövődményekre a terhesség alatt. Ennek ellenére sokan egészséges gyermeket szülnek.

A cisztás fibrózisban szenvedő betegek nagy mennyiségű só- és vízveszteséget szenvednek meleg időben vagy emelkedett testhőmérséklet esetén, ami kiszáradáshoz vezethet. Ilyenkor a szülők odafigyelhetnek a gyermek bőrére, vagy megérezhetik annak sós ízét.

A betegség diagnózisa

A cisztás fibrózis természetesen több szervet is érint, ezért számos vizsgálatot írnak elő felismerésére.

Az ilyen betegségben szenvedő újszülötteknél megemelkedett a tripszin emésztőenzim szintje. Ez azonban nem elég a betegség kimutatásához.

Ha tudja, hogyan kell kezelni az akut légúti szindrómát gyermekeknél és felnőtteknél, hogy elkerülje a helytelen kezelés kellemetlen következményeit, kövesse a linket, és ismerje meg a betegség terápiájával kapcsolatos részleteket.

A rhinosinusitis kezelésének módja ebben a cikkben található.

Az oldalon: http://uho-gorlo-nos.com/gorlo/g-bolezni/angina/kak-nalozhit-kompress.html az angina borogatással történő kezelésének módszereit ismertetjük.

Kvantitatív pilokarpin elektroforézis izzadságtesztet is előírnak, amely megmutatja, mennyi só van a páciens izzadságában. A megnövekedett sókoncentráció a diagnózis megerősítése azoknál a betegeknél, akik aggódnak a betegség tünetei miatt.

Cisztás fibrózis izzadástesztjeegy hónapos és idősebb gyermekek és felnőttek számára írható elő.

Csökkent hasnyálmirigy-enzim-szint esetén a székletvizsgálat az emésztőenzimek számának csökkenését vagy hiányát, illetve a zsírtartalom növekedését mutatja.

Csökkent inzulintermelés esetén az elemzés magas cukorszintet mutat a vérben. A légzőszervek működési zavarainak kimutatása érdekében a tüdőfunkció vizsgálatát írják elő. A diagnózishoz mellkasröntgenre lehet szükség .

Nagyon gyakran a beteg gyermek szülei meg akarják tudni, mekkora a valószínűsége annak, hogy a jövőben cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek születnek. Ebben segít egy genetikai vérvizsgálat, amely megállapítja a hibás gén jelenlétét. A magzati betegség pontos diagnózisa terhesség alatt is lehetséges.

A kezelés módszerei

Napjainkban a tudósok még nem találtak hatékony kezelést a cisztás fibrózis kezelésére. Ennek a betegségnek csak tüneti terápia segítségével lehet ellenállni.

Különösen segít helyreállítani a gyomor-bélrendszer és a légzőrendszer működését. A szupportív terápiának végig kell kísérnie a beteget élete során.

Az Intenzív terápiáta betegség második-harmadik fokozatában jelentkező akut légzési elégtelenség, a tüdő, a hemoptysis és a "tüdőszív" roncsolása esetén írják elő.

A cisztás fibrózis pulmonalis formájánakkezelése a köpet viszkozitásának csökkentését célozzaa hörgők átjárhatóságának párhuzamos helyreállítása. Hogyan lehet megszabadulni a nyálkahártyától a torokban, egy külön cikkben írtunk. A folyamat fertőző és gyulladásos formájának visszaszorítása is fontos a kezelésben.

A betegeket mukolitikumokat írnak fel aeroszolok és inhalációk formájában. Ezen az oldalon az érszűkítő gyógyszerek nevei szerepelnek, a gyógyszeres kezelés mellett fizikoterápiára, testtartási drenázsra, mellkasi vibrációs masszázsra is jár a beteg.

A A fizioterápiátmár a betegség kezdeti megnyilvánulásainál írják elő. Az akut bronchitis vagy tüdőgyulladás kialakulásával szükség van antibakteriális terápiára.

A szívizom táplálkozásának javítása érdekében a betegek metabolitokat írnak fel. Fontos a köhögés is, amely biztosítja a köpet ürítését. A betegnek nem ajánlott a köhögés elfojtása, mivel segít a tüdő tisztításában.

Felnőtteknél a betegség kezelése során a légutak különböző tisztítási módjai alkalmazhatók, beleértve az autogén drenázst és az aktív légzési ciklust.

Az antibiotikumokat a tüdő cisztás fibrózisára is használják. Az orvos választja ki a gyógyszert a tenyésztési adatok, a beteg antibiotikumokkal szembeni érzékenysége figyelembevételével.

Férfiaknál a meddőségcisztás fibrózisban történő kezelése konzervatív módszerekkel, beleértve a hormonterápiát is.

Ennél a betegségnél a prognózist a lefolyásának súlyossága alapján határozzák meg, amely a tüdőszindróma szempontjából leginkább releváns. Ez függ az első tünetek észlelésének időpontjától, a diagnózis időszerűségétől és az alkalmazott kezelés megfelelőségétől is.

Gyógyszerek

A köpet viszkozitásának és stagnálásának csökkentése érdekében olyan gyógyszereket írnak elő, mint az acetilcisztein, karbocisztein stb.

Nál nélantibakteriális terápia, cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek antibiotikumokat írnak fel. Például az olyan gyógyszereket, mint a cefolosporinok, staphylococcus fertőzések ellen alkalmazzák.

Különféle kórokozók okozta fertőzések ellen írják fel az eritromicint, ampicillint, kloramfenikolt, tetraciklint stb.

A mucolitikus terápiához olyan gyógyszereket írnak fel, mint az ACC, Ambrosan, Lazolvan.

A gyermekeknek gyakrabban írnak fel egy hatékonyabb gyógyszert, a Pulmozym-et. Néha nem hormonális gyulladáscsökkentő gyógyszereket, különösen az ibuprofént alkalmaznak a tüdőfunkciók romlásának lassítására.

A májműködés javítására olyan gyógyszereket írnak fel, mint az Urosan, Ursofalk. Nekik köszönhetően a máj megszabadul a vastag epétől. Ezenkívül étkezés közben a betegnek Enterolt vagy Lactovitot kell bevennie a diszbakteriózis megelőzése érdekében.

Ezenkívül cisztás fibrózis esetén gyakran írnak fel különféle vitaminokat (különösen A-, D-, E- és K-vitaminokat), mivel a betegek rosszul szívják fel ezeket, és a széklettel elvesztik. A betegnek étkezés közben folyamatosan vitaminkészítményeket kell szednie.

Életmód cisztás fibrózissal

A cisztás fibrózisban szenvedő gyermek számára célszerű külön, jól szellőző helyiséget biztosítani. A szülőknek és más hozzátartozóknak részt kell venniük a gyermek segítésének folyamatában.

A betegeket idősebb korban is tilos egyedül hagyni. A szülőknek figyelemmel kell kísérniük a gyermek gyógyszerbevitelét, és rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk. A családtagoknak teljesen fel kell hagyniuk a dohányzással.

A cisztás fibrózisban szenvedő gyermek első évében jobb a szoptatás. Mesterséges táplálással az orvos segítséget nyújthat a speciális keverékek kiválasztásában. Miután a beteg eléri az 1 évet, napi 6 alkalommal kell etetni.

Az a gyermek, akinek speciális hasnyálmirigy-enzimeket írnak fel, mindent megehet,hogy életkora szerint képes. A durva rostot tartalmazó élelmiszereket ki kell zárni az étrendből.

A beteg gyermeknek kétszer annyi folyadékot kell kapnia, mint amennyit az életkori norma szerint kell. Székletzavarok esetén a szülőknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk.

Amikor a cisztás fibrózisban szenvedő gyermek izzad, sok ásványi sót veszít, ezért nagy melegben vagy magas hőmérsékleten kell sózni az ételt.

Ősszel ajánlott beadatni az influenza elleni védőoltást.

A gyermek egy általános iskolába járhat szociális alkalmazkodásra. Kell neki egy plusz szabadnap. A cisztás fibrózisban szenvedő betegek mentesülnek a vizsgálatok alól, és a kezelés ideje alatt szabadon látogathatják őket.

A szülőknek figyelemmel kell kísérniük a napi terápiát. A gyermeknek be kell inhalálnia vagy mukolitikumokat kell bevennie, légzőgyakorlatokat kell végeznie, majd lehetőséget kell adnia neki a köhögésre, hogy eltávolítsa a köpetet.

A videó szerzője elmond és bemutat egy egyszerű, de hatékony módszert a köpet eltávolítására a tüdőből.

Következő